Revista-SCLECARTO-Nº2-2020 - Flipbook - Página 51
OSTEOMIELITIS CRÓNICA MULTIFOCAL RECURRENTE
Autores: Inés Fraile Gamarra, Rocío Montoya Sáenz, José Bastida Mera,
Cristina Fernández Gallego, Marta Vidal Terrancle, Jorge López Olmedo, Juan Francisco Blanco Blanco.
COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA
CORRESPONDENCIA
Inés Fraile Gamarra
C/Pío Baroja 39, 2ºC. 47008 Valladolid. España.
Correo electrónico: inesfraile@saludcastillayleon.es
RESUMEN
La osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR) es
una patología autoinßamatoria que afecta principalmente
a niños y adultos jóvenes y se caracteriza por la aparición
de lesiones inßamatorias en las metáÞsis de huesos largos
de las extremidades inferiores, clavículas y columna
vertebral. Los pacientes característicamente presentan
dolor óseo multifocal y un curso remitente-recurrente de la
enfermedad. Es frecuente la asociación con otras patologías
autoinßamatorias, como la pustulosis palmo-plantar, la
psoriasis, el síndrome de Sweet o la enfermedad inßamatoria
intestinal.
Su diagnóstico es de exclusión, debiendo descartarse
aquellas patologías que cursan con la aparición de lesiones
óseas, como la osteomielitis bacteriana, neoplasias (leucemia,
linfoma, metástasis de neuroblastoma, sarcoma de Ewing,
osteoma osteoide, osteoblastoma), e histiocitosis de células
de Langerhans.
Los objetivos del tratamiento son minimizar el dolor
y mantener un crecimiento óseo normal, permitiendo un
correcto funcionamiento de las articulaciones adyacentes.
La primera línea son los antiinßamatorios no esteroideos,
pero se pueden utilizar también corticoides, bifosfonatos y
fármacos biológicos.
ABSTRACT
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) is an
autoinßammatory disorder of children and young adults that
is characterized by inßammatory lesions affecting metaphysis
of long bones of the lower extremities, clavicles and spine,
with spontaneous remissions and exacerbations. Patients
typically present with multifocal bone pain, and the disease
has a relapsing and remitting course. It is common the
association with other inßammatory disorders, for instance,
palmoplantar pustulosis, psoriasis, Sweet syndrome and
inßammatory bowel disease.
The diagnosis is one of exclusion. Bacterial osteomyelitis,
neoplasia (leukemia, lymphoma, metastatic neuroblastoma,
Ewing’s sarcoma, osteoid osteoma and osteoblastoma) and
Langerhans cell histiocytosis are conditions which have to be
excluded.
The aims of the treatment are to minimize pain and
maintain normal bone growth allowing normal function of
adjacent joints. Nonsteroidal anti-inßammatory drugs are
considered Þrst- line treatment, but other drugs, such as
corticosteroids, bisphosphonates and biological therapies
can be used.
INTRODUCCIÓN
La osteomielitis crónica multifocal recurrente es una
enfermedad ósea autoinßamatoria, caracterizada por
lesiones óseas “estériles”. Fue descrita por Giedion en el año
1972, como una forma inusual de lesiones óseas multifocales
con osteomielitis simétrica subaguda y crónica. Afecta en
mayor medida a las metáÞsis de los huesos largos, aunque
puede afectar a todo el esqueleto, incluido el esqueleto
axial(1). El curso clínico es subagudo o crónico, con remisiones
y exacerbaciones(2) (3).
Esta patología poco frecuente plantea diagnóstico
diferencial con la histiocitosis de Langerhans, infecciones,
tumores óseos, tanto benignos como malignos, y tumores
hematológicos(4).
El objetivo es exponer un caso de esta patología,
revisando la bibliografía que hay al respecto.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de una niña de 12 años, sin alergias
medicamentosas conocidas, y que, como único antecedente,
presenta una intolerancia al gluten. Los antecedentes del
embarazo y parto son normales, así como lo es el desarrollo
psicomotor.
Acude a consulta por dolor cervical y lumbar ocasional,
asociado a una alteración de la marcha. El dolor mejora con
AINEs y no le despierta por la noche. Niega Þebre y sudoración
nocturna. Los padres reÞeren pérdida de unos 6 kg de peso
en los últimos 2 años.
A la inspección, llama la atención un tórax en quilla e
hipertricosis. Asimismo, se observa asimetría escapular con
test de Adams positivo. El resto de exploración, incluyendo
fuerza y sensibilidad de los miembros superiores e inferiores,
es normal.
La primera prueba complementaria que se solicita es una
radiografía simple, en la que se observa una escoliosis dorsal
izquierda, y llama la atención una pérdida de altura de los
cuerpos vertebrales de T1, T2, T6 y T7.
Posteriormente, se realiza una resonancia magnética,
observándose, además de la escoliosis dorsal, aplastamiento
severo (>40%) de T2 y T7 y moderado (25-40%) de T1 y T6
(Þgura 1). Dichas vértebras presentan un aumento difuso
de intensidad de señal en T2 y STIR, con hiposeñal en T1.
Se observa también una masa de partes blandas pre y
paravertebral bilateral C7-T9 y S3-S5 con intenso realce tras
administración de contraste intravenoso.
Se solicita también una gammagrafía ósea, en la que
se visualiza distribución heterogénea del radiofármaco en
columna vertebral, así como en esternón y sacro (Þgura 2).
En estudio híbrido SPECT-TC se corresponde con lesiones
de carácter mixto (esclerosas/líticas), con componente de
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