Revista-SCLECARTO-Nº2-2020 - Flipbook - Página 52
Osteomielitis crónica multifocal recurrente
partes blandas asociado, inespecíÞco desde el punto de vista
gammagráÞco (Þgura 3).
En la analítica sanguínea se observa un aumento
moderado de los reactantes de fase aguda (PCR 1.87 mg/dl,
VSG 84 mm) con recuento leucocitario normal.
Tras todas las pruebas complementarias, se realizan en
quirófano biopsias transpediculares bajo control radioscópico,
observándose en el estudio anatomo-patológico áreas de
desvitalización, Þbrosis, inßamación crónica y remodelación
ósea. No se identiÞca patología tumoral metastásica, proceso
linfoproliferativo ni histiocitosis. La tinción de Ziehl-Neelsen
para micobacterias es negativa.
Una vez realizado el diagnóstico, la paciente comienza
tratamiento con Ibuprofeno cada 12 horas y Metotrexate
semanal, con mejoría signiÞcativa de la sintomatología.
DISCUSIÓN
La osteomielitis crónica multifocal recurrente es una
enfermedad ósea autoinßamatoria, caracterizada por
lesiones óseas “estériles”. Afecta en mayor medida a las
metáÞsis de los huesos largos, aunque puede afectar a todo
el esqueleto, incluido el esqueleto axial (1). El curso clínico es
subagudo o crónico, con remisiones y exacerbaciones (2) (3).
Hay autores que consideran esta patología como una
variante pediátrica del síndrome SAPHO (Sinovitis, Acné,
Pustulosis, Hiperostosis, Osteítis)(1) (5) (6). Son frecuentes las
asociaciones con otras patologías autoinmunes como la
enfermedad inßamatoria intestinal, psoriasis, pustulosis
palmo-plantar, síndrome de Sweet, granulomatosis de
Wegener, arteritis de Takayasu, etc.(4) (7).
Figura 1
sugestivos de la enfermedad, pero no patognomónicos.
La apariencia de las lesiones puede variar desde lesiones
puramente líticas, líticas con bordes escleróticos, lesiones
mixtas y lesiones puramente esclerosas. En estadios iniciales,
Afecta con mayor frecuencia a mujeres (ratio 4:1 en
la mayoría de los estudios(4) (7)), con mayor incidencia de
aparición entre los 9 y los 14 años edad, aunque se han
descrito casos desde los 6 meses hasta los 55 años(3) (6).
Las lesiones suelen ser multifocales y son típicas las
localizadas en metáÞsis distales de los huesos largos,
siendo las más frecuentes las localizadas en fémur, tibia
distal y clavícula (3). Se han descrito 2 patrones fenotípicos:
multifocal con predominio de afectación tibial y pauci-focal
con afectación clavicular y espinal (8). La afectación vertebral,
aunque es menos común que la de los huesos largos, se
complica con frecuencia con fracturas patológicas. La región
que más se afecta es la torácica, seguida de la lumbar. Puede
manifestarse como dolor de espalda, escoliosis o cifosis, y
raramente como compresión medular (6).
Ante la ausencia de criterios diagnósticos y biomarcadores
de la enfermedad, el diagnóstico es de exclusión(1) (9). Como
hallazgos clínicos, destaca el dolor, que suele ir asociado
a inßamación sobre los huesos afectados. En algunas
ocasiones, aparecen enrojecimiento de la piel y aumento de
temperatura local, asociados a manifestaciones cutáneas
(pustulosis palmo-plantar, psoriasis, acné, etc.). También
puede producirse febrícula y fracturas patológicas, sobre
todo cuando la afectación es vertebral(9).
En cuanto a las manifestaciones analíticas, los reactantes
de fase aguda (recuento de leucocitos, proteína C reactiva o
velocidad de sedimentación globular), suelen estar en rangos
normales o moderadamente elevados(9).
La primera prueba complementaria a realizar es la
radiografía simple. En ella, se pueden observar hallazgos
52 - Revista Sclecarto- N.º 2 - Año 2020
Figura 2
