Revista-SCLECARTO-Nº2-2020 - Flipbook - Página 70
TRATAMIENTO DE GONARTROSIS SOBRE VALGO
E INESTABILIDAD FEMOROPATELAR EN EL ADULTO
CON SÍNDROME DE SILVER - RUSSELL
Autores: G. Labrador Hernández, M. Bragado González, A. Zabalza Peláez, G. Martínez Municio,
A. Llorente Perris, M. Martin Ferrero. A. Vega Castrillo.
CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Silver Russell (SRS) es una entidad con
unas manifestaciones clínicas y alteraciones genéticas muy
heterogéneas1,2,3. Fue descrito inicialmente por Silver et al., en
1953, en el fenotipo de dos niños con bajo peso al nacer con
marcada hemihipertroÞa congénita, falla en el crecimiento
y elevación en los valores de gonadotropinas1,2,3.
Un año más tarde Russell describió a cinco pacientes
de los que sólo dos presentaban asimetría. De todas las
características resaltadas, los hallazgos más frecuentes son:
bajo peso al nacer, baja talla, asimetría facial y/o corporal,
manchas café con leche y alteraciones craneofaciales,
macrocefalia relativa, frente prominente, mentón y
mandíbula pequeñas descritas por Russel1,2,8. Además
asocian clinodactilia del quinto dedo, crecimiento asimétrico
y anomalías del sistema digestivo. Presentan mayor riesgo de
retraso en el desarrollo y diÞcultades de aprendizaje.
Las causas genéticas del síndrome de Russell-Silver
son complejas. Se caracteriza por una regulación anormal
de los genes que controlan el crecimiento (defecto en los
cromosomas 7 y 11) 6, 8.
Es necesario un manejo multidisciplinar del paciente. El
diagnóstico y el tratamiento temprano podrían disminuir
la tasa de complicaciones. El tratamiento ortopédico debe
iniciarse en la infancia y posteriormente puede requerir
múltiples reintervenciones a lo largo de la vida.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente mujer, de 35 años, trabaja como Auxiliar de
Enfermería con una talla de 137,5 centímetros y un peso de
70,500 Kg (IMC 37,5). Seguida en el Servicio de Traumatología
y Ortopedia desde los 17 meses de edad por presentar una
hemi- hipertroÞa congénita izquierda con acortamiento
importante de fémur y tibia derechos, diagnosticada de
Imagen 3. Telerradiografía Inicial
Síndrome de Silver Russell por clínica y perÞl genético.
Tratada en la infancia mediante alargamientos femorales
y tibiales del miembro inferior derecho. Consulta por
presentar deformidad de miembro inferior derecho y dolor e
inestabilidad de rodilla derecha.
Al examen físico se objetiva severa deformidad en valgo
del miembro inferior derecho. Camina con gran diÞcultad
con ayuda de bastones ingleses y reÞere dolor refractario
al tratamiento médico. Existe una deformidad en varo del
muslo y en valgo de la pierna. En cuanto a la movilidad activa
de la rodilla, la ßexión es de 140º con una hiperextensión de
15º. Existen claros signos de inestabilidad femoropatelar.
Maniobras Meniscales Internas positivas y Externas negativas.
En cuanto a la estabilidad femorotibial se aprecia un ligero
bostezo en valgo forzado con estabilidad medial completa.
Ningún sigo de inestabilidad del pivote central.
Dentro de la planiÞcación preoperatoria se solicitan
telerradiografías, para medición exacta de defectos y plantear
un protocolo para inicialmente corregir los problemas
de predominio en el plano frontal, estableciendo un
adecuado alineamiento de las extremidades inferiores, y
posteriormente corregir las alteraciones intraarticulares.
TC: Gonartrosis femorotibial dcha. Genu valgo. Mal
alineamiento patelofemoral derecho. Telerx –> Genu valgo
(Imagen 3).
Imagen 2. Vista inicial de Perfil.
Imagen 3. Rx: Gonartrosis sobre valgo rodilla derecha.
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Previo aÞrmar el consentimiento informado, la decisión
del tratamiento quirúrgico a efectuar se ejecutará en dos
