Revista-SCLECARTO-Nº4-2022 - Flipbook - Página 16
Lumbociática como manifestación inicial de hemangioendotelioma
torácico. En la tomografía axial computarizada (TAC) de control
se evidencia hemoneumotórax derecho que condiciona
atelectasia del pulmón ipsilateral, además de progresión de
las metástasis pulmonares y lesiones líticas en esternón y
costillas, y otras de nueva aparición en escápula izquierda, y
tercera y décima vértebras torácicas. En los días siguientes,
el paciente presenta de nuevo episodio de inestabilidad
hemodinámica, requiriendo varias embolizaciones de arterias
intercostales adyacentes a lesiones costales conocidas. A
pesar de dichas embolizaciones y transfusiones múltiples de
derivados sanguíneos, el paciente presenta empeoramiento
con fallo multiorgánico, acidosis metabólica y coagulopatía,
falleciendo por parada cardiorrespiratoria una semana
después.
DISCUSIÓN
El hemagioendotelioma epiteloide es un sarcoma vascular
poco frecuente, originado a partir de células endoteliales, que
presenta una incidencia de 0.038 por cada 100.00 habitantes
por año y una prevalencia de
2 mitosis/10 campos de gran aumento), se asocian a un
comportamiento más agresivo(3,9).
En referencia a las pruebas de imagen útiles para el
estudio de este tipo de neoplasia, el TAC de tórax, abdomen
y pelvis junto con la RMN y FDG-PET/TAC (tomografía por
emisión de positrones/tomografía computarizada) son las
pruebas de elección para la detección, monitorización y
respuesta al tratamiento(10).
A nivel torácico, el TAC puede mostrar imágenes nodulares
múltiples e invasión pleural. Estos pacientes presentan un
peor pronóstico.
En relación a la afectación ósea y su diagnóstico mediante
RMN, la afectación del esqueleto axial y miembros inferiores
es la más frecuente, siendo lesiones líticas con bordes
escleróticos al inicio de la enfermedad, aunque durante la
evolución la presencia de lesiones con diferentes densidades
óseas también es característico. En la RMN las lesiones se
caracterizan por ser hipointensas en T1 e hiperintensas en T2
y en secuencia STIR.
Aquellos pacientes que presenten un aumento de
captación en FDG en el PET-TAC han asociado un peor
pronóstico.
En resumen, y ante la diÞcultad para llegar al diagnóstico
por la ausencia de síntomas característicos y la poca
especiÞcidad de las pruebas complementarias, se recomienda
inicialmente la realización de biopsia percutánea (3) de los
tejidos u órganos afectos.
El manejo terapéutico de esta patología va a ser distinto
según se trate de una enfermedad localizada o diseminada.
La bibliografía recomienda la resección local en bloque de
la tumoración con márgenes amplios en aquellos casos con
enfermedad limitada(10,11).
En aquellos casos en los que la enfermedad esté
diseminada, y en ausencia de tratamientos alternativos,
la cirugía combinada o no con radioterapia es una opción
con intención paliativa(10). En el caso que se presenta, se ha
empleado la liberación radicular quirúrgica de raíces sacras
como tratamiento paliativo y para control del dolor.
Si la enfermedad se maniÞesta con afectación pulmonar
como lesión única o lesiones múltiples unilaterales, se ha
demostrado que la resección quirúrgica de las mismas es una
opción terapeútica válida(10).
La radioterapia en el EHE aporta beneÞcios como
tratamiento paliativo de los síntomas, así como coadyuvante
a la cirugía, tras la resección quirúrgica en casos de
enfermedad localizada o como tratamiento aislado paliativo.
Sin embargo, no se ha demostrado su efecto beneÞcioso(10,11).
En los casos de enfermedad de progresión lenta los
pacientes pueden beneÞciarse del tratamiento con Celecoxib
al ser un inhibidor de la angiogénesis(9). En aquellos de rápida
progresión tratados con quimioterapia no se demostró un
aumento de la supervivencia(10,12).
Los pacientes con enfermedad metastásica y evidencia
de progresión de la enfermedad, disfunción orgánica, etc.,
